目的 观察原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床、生化特点,进一步提高对本病的认识.方法 对52例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、临床表现、生化特点进行分析.结果 本组患者中女47例,男女比例为1:9.确诊时平均年龄(54.6±8.9)岁,发病至确诊时间2～184个月,其中表现乏力41例(78.8%),黄疸40例(76.9%),皮肤瘙痒22例(42.3%),肝肿大24例(46.2%),脾肿大28例(53.8%).血清丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶轻中度升高[ALT(75.9±41.8)IU/L,AST(90.2±54.7)IU/L],血清谷氨酰转肽酶和碱性磷酸酶明显升高[GGT(283.6±186.5)IU/L,ALP(381.9±227.6)IU/L],血脂水平[TC(5.3±1.7)mmol/L,TG(1.6±0.7)mmol/L,LDL(2.8±0.5)mmol/L]升高,在疾病早期尤为明显.其中43例患者(82.7%)血清IgM升高,48例患者(923%)抗线粒体抗体(AMA)和AMA-M2阳性.结论 我国原发性胆汁性肝硬化多见于中年女性,最常见的表现是乏力、黄疸.血清ALP、GGT、血脂水平升高为本病特点,AMA和AMA-M2亚型阳性有助于本病的诊断.