摘要：
目的 分析原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC )的临床特点、常伴疾病及治疗反应,提高对PBC的认识和治疗水平.方法 对因PBC住院的49例患者临床资料进行回顾性分析.结果 ①49例患者中女性33例,男女比例为1:2.06;确诊时的平均年龄为(45.8±15)岁,发病到确诊的时间平均为4.8年(1个月至18年). ②症状和体征:黄疸81.6%、瘙痒75.5%、乏力67.3%、脾大73.5%、肝大61.2%、腹水44.9%. ③实验室检查:全部病例的血清碱性磷酸酶(ALP)和r-谷氨酰转肽酶(r-GT)都升高,43例血清胆红素(Tbil)显著升高,42例谷草转氨酶(AST)升高,39例谷丙转氨酶(ALT)升高.ALT和AST均为轻中度升高,且以AST升高明显.37例患者同时存在高脂血症.38例患者(占77.6%)血清IgM升高、37例患者检测了抗线粒体抗体(AMA)及其M2亚型,AMA阳性34例(占91.9%),M2亚型阳性33例(占89.2%). ④合并干燥综合征(SS):符合干燥综合征国际分类标准的有15例(占30.6%).⑤肝穿刺病理取材满意5例,病理组织学分期III期3例,II期2例. ⑥治疗反应:常规保肝治疗效果不佳,40例加用熊去氧胆酸者能明显改善胆汁淤积指标,皮质激素、免疫抑制剂治疗效果不肯定.结论 PBC多见于中年女性,黄疸、瘙痒、肝脾肿大,血清ALP、r-GT和IgM水平升高,AMA和(或)M2亚型阳性有助于诊断本病,肝活检病理学检查对诊断和组织学分期有帮助,熊去氧胆酸可取得一定的治疗效果.重视对本病的认识是提高早期诊断和提高治疗效果的关键.
