目的 探讨泼尼松单药及其联合口服环磷酰胺在治疗以肾病综合征为临床表现的磷脂酶A2受体相关特发性膜性肾病中的临床疗效。方法 回顾性选取2014年5月至2018年6月间在首都医科大学附属北京友谊医院肾内科经肾穿刺活检明确病理诊断为特发性膜性肾病的患者66例。将患者按不同治疗方案分为激素组（P组）（28例）和激素联合环磷酰胺组（P+CTX组）（38例），初始方案诱导无效时两组均可进行方案调整。随访时间≥24个月，观察治疗后肾病缓解状况及药物不良反应。结果 两组治疗后6、12、24个月血清白蛋白均较治疗前明显升高，尿蛋白定量明显下降（P(0.001）；随时间变化的上述指标组间比较，差异无显著性（P)0.05）。治疗后24个月内随时间变化的肾病累计缓解率（完全+部分）、累计完全缓解率组间比较，差异无显著性（P=0.46和0.55）。药物不良事件整体及其中的感染发生率P+CTX组均高于P组，差异有显著性（P(0.05）。初始方案诱导缓解P组15/28（53.6%）例有效，12/28（42.9%）例可维持原方案达临床缓解；P+CTX组28/38（73.7%）例有效，21/38（55.3%）例可维持原方案，组间比较，差异无显著性（P)0.05）。结论 适合免疫治疗的初发磷脂酶A2受体相关特发性膜性肾病患者，可首先尝试单用糖皮质激素诱导缓解，若有效则不再加用其他药物，若2～3个月无效，再加用环磷酰胺或其他免疫抑制剂，仍可达到与初始联合用药同样疗效，且可减少感染等药物不良事件的发生。