目的总结和探讨儿童肝移植术后淋巴增殖性疾病的诊治要点。方法对2013年6月至2019年8月首都医科大学附属北京友谊医院收治的12例肝移植后淋巴增殖性疾病（PTLD）儿童受者的临床资料进行回顾性分析。对发病特点、病理特征、治疗方案及转归情况进行整理分析。结果 12例受者中10例原发病为胆道闭锁,1例为隐源性肝硬化,1例为尿素循环障碍。11例行亲属活体肝移植术（LDLT）,1例接受心脏死亡器官捐献（DCD）肝移植,术后均采用他克莫司为基础的免疫抑制方案。所有儿童受者均经病理明确诊断,6例为PTLD传单样病变,1例为滤泡增生型PTLD,1例为多形性PTLD,2例为Burkitt淋巴瘤,1例为弥漫大B细胞淋巴瘤,1例为经典霍奇金淋巴瘤。发病时间为术后11.5个月（5～32个月）。临床表现主要包括发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血、黄疸、腹泻、腹痛、肠梗阻和肠穿孔。12例儿童受者的血液EBV-DNA水平均为阳性。治疗措施主要包括减少或停用免疫抑制剂,11例接受抗CD20单抗（利妥昔单抗）治疗,4例接受了化学药物治疗（R-CHOP,ABVD,COPP/ABV方案）,1例联合放射治疗。2例儿童受者因肠穿孔行手术治疗。11例经治疗达到完全缓解,好转出院并规律随访。1例因PTLD复发死亡。结论 EBV-DNA的监测和影像学检查有助于PTLD的早期诊断,根据不同的病理分型采用减低免疫抑制剂、抗CD20单抗、手术、化疗和放疗等治疗可以改善儿童肝移植受者的预后。