目的 探讨移植后淋巴组织增殖性疾病(PT LD)在儿童肝移植受者中的临床表现及治疗策略.方法 回顾性分析2016年1月至2017年10月首都医科大学附属北京友谊医院的3例亲属活体肝移植术后患EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病的儿童临床表现及诊疗过程.3例受者原发病分别为胆道闭锁、糖原累积症Ⅲ型和鸟氨基酸氨基甲酰转移酶缺乏症.移植后均予他克莫司抗排斥治疗.受者分别于术后7、8、6个月时确诊为PT LD,其临床表现主要为发热、腹泻、贫血等非特异性症状,PET/CT及超声提示3例均有肠系膜淋巴结肿大,其中2例伴颈部淋巴结肿大.淋巴结病理及免疫组化,诊断为单形性PTLD(弥漫大B细胞淋巴瘤)1例,早期病变2例,均为非洲淋巴细胞瘤病毒编码核糖核酸(EBER)(+).结果 确诊后予受者减停免疫抑制剂并给与利妥昔单抗单药或R-CHOP方案化疗,PTLD均得到控制.至2019年5月31日3例受者随访时间分别为37、39、20个月,目前受者移植肝功能平稳,PT LD病情逐步稳定,多次检测EB病毒载量均为阴性.结论 PT LD是肝移植术后严重并发症之一,其临床表现不典型,易误诊或延误诊治.该组病例展示了儿童肝移植术后减停免疫抑制剂并应用利妥昔单抗合并化疗方案治疗EB病毒相关PT LD患儿可取得满意的疗效.