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文章类型：
单位：
[1]首都医科大学附属北京友谊医院血液科,100050
临床科室
血液科
血液科
首都医科大学附属北京友谊医院
出处：
ISSN：
关键词：
干燥综合征
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
中枢神经系统
摘要：
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症是SS的一种罕见而致命的并发症。伴发感染、疾病活动和免疫抑制剂的应用往往是噬血细胞性淋巴组织细胞增多症发生的常见诱因。该病治疗方面尚无统一的治疗方案, 既需要积极治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增多症, 又需要积极治疗SS, 如伴发感染还需要控制感染消除诱因。而中枢神经系统病变是该类患者重要的不良预后因素。本文报道1例SS相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症伴中枢神经系统病变青年女性患者, 确诊后给予脂质体阿霉素、依托泊苷、甲泼尼龙方案治疗获得部分缓解, 同时积极治疗SS。后患者疾病复发, 最终因中枢神经系统并发症死亡。
基金：
国家自然科学基金（81871633）；;北京市自然科学基金（7182041）；;北京市医院管理局"登峰"人才培养计划专项（DFL2018-0101）；
第一作者：
第一作者单位：
[1]首都医科大学附属北京友谊医院血液科,100050
通讯作者：
推荐引用方式(GB/T 7714)：
孟广强,王晶石,吴林,等.干燥综合征相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症伴中枢神经系统病变一例[J].中华风湿病学杂志.2021,25(11):758-760.
